La maladie hémolytique chez les nouveau-nés (HDN, synonymes: érythroblastose fœtale, anémie hémolytique) est une maladie qui se manifeste par la destruction massive de globules rouges, principale cause de la jaunisse chez un enfant, l'avortement spontané et la mortinatalité.
Selon les statistiques de l'OMS, la maladie est détectée chez 0,6% des enfants et la mortalité est de 2,5%. La pathologie est associée au système immunitaire, car elle résulte d'un conflit d'antigènes du sang de la mère et du fœtus.
Facteurs causant la maladie hémolytique chez le nouveau-né
Il a été révélé que tous les principaux antigènes sont contenus dans les globules rouges. Au total, 6 antigènes Rh ont été identifiés. L’un d’eux est le facteur Rhésus, appelé antigène D. Il est la cause de l’incompatibilité dans 30% des maladies identifiées, il est absent chez la mère et le fœtus a hérité du père. Par conséquent, des anticorps sont produits dans le corps de la mère. Cela se produit si la mère a un facteur Rhésus - négatif, et positif chez l'enfant.
Dans d'autres cas, la maladie est associée à des anticorps formant des groupes sanguins (selon le système ABO). Une maladie hémolytique chez le nouveau-né associée à une incompatibilité de groupe se développe lorsque la mère a un groupe sanguin égal à 0 (I) et chez le fœtus - A (II) ou B (III).
Pathogenèse de la maladie
La maladie se développe encore in utero, ses manifestations sont différentes, mais il en résulte une hémolyse érythrocytaire et la mort du fœtus (ou du nouveau-né).
Hémolyse - Il s’agit de la destruction de la membrane érythrocytaire avec libération d’hémoglobine dans le plasma sanguin. Le processus de destruction des érythrocytes est normal, car il se produit tous les 120 jours: c’est ainsi que les cellules sanguines sont mises à jour. Mais au cours de l'hémolyse, une énorme quantité d'hémoglobine est libérée dans le sang, ce qui entraîne une forte concentration de bilirubine et de fer dans le plasma sanguin et perturbe le fonctionnement du système circulatoire. En outre, l'anémie se développe.
Toute cette quantité d'hémoglobine pénètre dans le foie où elle est neutralisée (conjugaison avec des acides biliaires). Avec une telle quantité d'hémoglobine libérée, le foie ne peut plus supporter la charge, et la bilirubine libre, qui a des propriétés neurotoxiques, pénètre dans tous les organes, ralentit les réactions oxydatives, provoquant des processus de destruction des tissus et des organes au niveau cellulaire, les détruisant.
Avec un contenu plasmatique de 340 μmol / L de bilirubine, il surmonte la barrière hémato-encéphalique, modifiant ainsi la structure des cellules cérébrales et conduisant à une encéphalopathie à la bilirubine. À l'avenir, cela conduit à un handicap. Pour les prématurés, le seuil de concentration est de 200 μmol / L. Ceci est dû à une lésion indirecte toxique de la bilirubine au niveau des noyaux de la base du cerveau (sous-thalamique, hypocampe, cervelet, nerfs crâniens).
Symptômes de la maladie hémolytique chez les nouveau-nés
La maladie hémolytique chez les nouveau-nés se présente sous trois formes cliniques:
Oedémateux;
• icteric;
• anémique.
La forme la plus grave de la maladie
La forme œdémateuse se caractérise par l'accumulation de liquide dans les cavités corporelles (pleurale, abdominale et péricardique). Il y a une augmentation de la masse du fœtus et du placenta de 2 fois. Un examen objectif révèle:
• pâleur de la peau et des muqueuses;
• hépato- et splénomégalie (augmentation significative du foie et de la rate);
• ecchymoses et pétéchies sur la peau.
Dans un test sanguin clinique général - anémie sévère:
• hémoglobine - 30 à 60 g / l;
• globules rouges -1x1012 / l;
• l'anisocytose, la poïkilocytose, l'érythroblastose exprimées de manière correspondante;
• leucocytose;
• neutrophilie avec un décalage prononcé vers la gauche.
Cette anémie, associée à une hypoprotéinémie et à une perméabilité capillaire réduite, provoque une insuffisance cardiaque grave, qui est la cause de la mortalité du fœtus ou du nouveau-né.
La forme la plus courante de maladie hémolytique chez les nouveau-nés
Jaunisse - La forme clinique la plus commune de la maladie. Il se développe vers la fin de la grossesse à la suite d’une exposition au fœtus dans le corps de la mère. La masse de l'enfant n'est pas violée, la grossesse se déroule normalement, l'enfant est né avec une couleur de peau normale. À l'avenir, les manifestations suivantes se développent:
• La jaunisse - le premier symptôme de la maladie - survient 1 à 2 jours après la naissance; l'intensité et le changement de couleur dus à la progression de la maladie (orange - bronze - citron - citron vert);
• hépatite - et splénomégalie;
• tissu pâteux dans le bas de l'abdomen;
• diminution des réflexes (succion, déglutition), de la léthargie, de l’adynamie.
Dans le sang périphérique:
Anémie;
• pseudo-leucocytose (due à une augmentation des globules rouges jeunes, perçus comme des leucocytes lors du comptage);
• augmentation des réticulocytes.
Dans les analyses biochimiques: bilirubine indirecte - jusqu'à 350 µmol / l. Il détruit les hépatocytes, les cellules du myocarde, affecte de manière sélective les neurones du cerveau. Un excès de bilirubine se dépose dans les tubules rénaux, entraînant un infarctus du rein. L'encéphalopathie à bilirubine se développe les 5 et 6e jours.
En ce qui concerne les lésions hépatiques aiguës, la synthèse des protéines et des facteurs de coagulation sanguine est perturbée, ce qui entraîne une chute de la prothrombine et une augmentation des saignements. La viscosité et la densité de la bile augmentent en raison de leur teneur élevée, ce qui entraîne la formation de calculs et le développement d'un jaunisse obstructif.
Au cours de la forme ictérique, plusieurs phases sont distinguées:
1. intoxication sous forme de manque d'appétit, de somnolence, de léthargie, de diminution du tonus musculaire, d'adynamie, de vomissements;
2. effets sur les noyaux du cerveau - syndrome convulsif, réflexes diminués, fontanelle bombée, tension musculaire du cou, nystagmus, ralentissement de la fréquence cardiaque, apnée;
3. bien-être imaginaire - se développe vers 10-14 jours de la vie, se traduisant par une diminution des symptômes neurologiques pathologiques, la disparition des crises convulsives;
4. complications - développent vers 3-5 mois de la vie sous la forme de paralysie, parésie, convulsions, surdité.
Après une journée, les effets toxiques de la bilirubine sur le noyau du cerveau peuvent entraîner la mort. Les enfants survivants sont considérablement retardés par rapport à leurs pairs sur le plan du développement physique et mental, ont des problèmes d'audition et de vision, un faible statut immunitaire et souffrent donc souvent de diverses infections compliquées de sepsis.
Forme anémique
Une forme anémique se développe chez 15% des patients. Il apparaît:
• léthargie;
• pâleur;
• syndrome hépatolien.
La pâleur de la peau et des muqueuses est déterminée entre 5 et 7 jours avant d'être masquée par la couleur jaune.
Données de laboratoire:
• hémoglobine - 60-100 g / l,
• globules rouges - 2,5-3,0 T / l;
• réticulocytose;
• bilirubine - niveau normal ou légèrement élevé.
Avec cette forme de maladie, le rétablissement survient rapidement lorsque de petites quantités de sang Rh négatif sont transfusées.
Diagnostic et prévention de la maladie hémolytique chez le nouveau-né
Pour déterminer la maladie hémolytique chez les nouveau-nés, ils étudient tout d'abord:
• le déroulement des grossesses précédentes;
• la présence de fausses couches ou d'un enfant mort-né;
• retard dans le développement des enfants existants;
• Facteur rhésus du père de l'enfant à naître.
Détermination des anticorps chez les femmes Rh-négatives. S'ils sont, à des fins de prévention, une gammaglobuline anti-rhésus spécifique est introduite, ce qui affaiblit leur effet agressif.
Chez un futur enfant, la maladie hémolytique est détectée en analysant le liquide amniotique, qui est extrait par amniocentèse. Des suspicions de la pathologie existante apparaissent lorsque la bilirubine est détectée et que la densité augmente.
Principes de traitement
Le traitement nécessite l'élimination immédiate du corps des produits dangereux de l'hémolyse et des anticorps qui y ont conduit. Dans le même temps, la protection contre les effets toxiques de la bilirubine indirecte sur les organes et les systèmes de l'enfant, la stimulation et le maintien des fonctions hépatique et rénale sont nécessaires.
A cette fin, on utilise:
• transfusion de sang frais;
• mesures de désintoxication par la sonde œsophagienne et parentérale;
• améliorer les fonctions et la protection des tissus du foie - phénobarbital, ATP, méthionine, xylitol, prednisone au cours d'une semaine;
• vitamines (vitamines des groupes B, C, E);
• photothérapie - le traitement à la lampe bleue améliore l'oxydation de la bilirubine indirecte, la transformant en un composé non toxique.
Avec un traitement opportun, le développement de l'enfant ne souffre pas. Les centres périnatals modernes sont en mesure de procéder à la substitution du fœtus par le sang intra-utérin. Ceci est possible avec le traitement et l'examen en temps opportun d'une femme enceinte, son approche consciente de la santé de l'enfant à naître.
